患肌营养不良孩子这里过暑假：有医师保驾暑期平安又快乐

　　在以岭医院的肌萎缩科病房，记者见到了前几天刚刚住院的来自内蒙古的9岁男孩小明。虽然当时刚刚输完液，但为了向记者展示一下他现在的治疗效果，小明还是迫不及待的走了两步。虽然他走路缓慢而摇摆，两条腿也不是很协调，但小家伙走得却很是认真。

　　“我现在感觉比以前有劲儿多了。”小明告诉记者，他去年的暑假就是在这里过的暑假，并与患有同类疾病的小伙伴们交了朋友，除了治疗的痛苦，医院还为他们安排很多假期活动，住院的日子过得也很快乐。

　　小明的妈妈告诉记者，孩子3岁时有次发高烧，在医生建议下，做了肝功能检查，发现转氨酶数值明显升高，开始以为是肝炎，但怎么治都不见好，辗转多家医院，最终确诊为进行性肌营养不良症。“很多医院表示回家吧，这病没法治。”小明的妈妈感叹，经过多方打听，得知以岭医院治疗肌萎缩有特色，于是从2013年开始，就带孩子来这里看病了。

　　采访中，记者发现向小明这样的“小年龄老朋友”的外地患者不在少数。肌萎缩一科主任陆春玲告诉记者，他们已经接到好几个预定电话，表示放暑假带孩子来以岭医院接受治疗。

　　进行性肌营养不良症（progressive muscular dystrophy，PMD）是一组遗传性肌肉变性病，由于先天基因缺陷，引起细胞膜功能紊乱，肌源纤维断裂，坏死的肌肉疾病。常表现出行走时摇摇摆摆即鸭步态，挺胸凸腹，容易摔跤，蹲下起立困难，四肢肌肉无力的现象。“这种病在发病初期，仅有容易摔倒现象，往往被家长忽略。”陆春玲说，很多患者因为体检单显示转氨酶升高，心肌酶升高，被告知患有肝炎或心肌炎，但做了各种检查没发现肝脏和心脏问题，为此还吃了很多保护肝脏治疗心脏病的药物，其实是被误诊了。

　　那什么是转氨酶呢？丙氨酸转氨酶简称GPT、ALT，存在于肝脏、心脏和骨骼肌中，1%的肝细胞损伤可以使血液中的丙氨酸转氨酶浓度升高一倍。因此，丙氨酸转氨酶是反映肝细胞受损程度最灵敏的指标。心肌酶尤其是肌酸激酶是诊断心肌病变的重要指标，肌酸激酶的提高容易被诊断为心肌肉病变。陆春玲说，在进行性肌营养不良症患者的血清中多种血清酶均可显著增高，转氨酶也在升高之列，但升高最严重者为肌酸激酶，可达正常人的10－100倍。所以，无论转氨酶高还是心肌酶高，如果没有心脏和肝脏症状，一定不要忘了除外进行性肌营养不良症。

　　陆春玲提醒，肌营养不良的患者很大一部分是儿童，如果家长发现孩子血清中的转氨酶、肌酸激酶等显著增高，且走路时出现鸭步态，应及时到以岭医院肌萎缩科诊断，接受治疗。

　　“经常在网上看到有治疗本病的专科甚至医院，宣传进行性肌营养不良症有很高的治愈率，是这样的吗？”有患者家属质疑。对此，陆春玲说，进行性肌营养不良症是遗传病，治愈依赖基因治疗，但目前医学现状还不能根治本病，现代医学也没有针对性药物应用。

　　中医药治疗本病多以痿证论治，因为痿证发病与奇经关系密切，所以以岭医院从奇经论治肌营养不良取得较好疗效。

　　为帮助患者解除病痛，十多年来，作为国家中医药管理局重点专科的以岭医院肌萎缩科专家组，摸索出了一套多元化阶梯式的治疗新思路，即将常规药物治疗与康复训练、物理疗法相结合，按照病情发展的不同阶段进行“阶梯式”治疗，并在帮助患者控制病情、增加肌肉肌力、延缓病情发展、提高生活质量、延长生命方面取得了较为明显的疗效。

　　为了使进行性肌营养不良症的患者肌肉增加力量，专家组认真总结了十多年来治疗万余例该病的经验教训，总结创立了一种“定向肌肉生长法”，即在为患者施行多元化阶梯式治疗的同时，针对患者所需治疗的肌肉，定向进行肌肉药物注射，配合康复训练、蜡疗、骶疗内外兼治以提高疗效。

　　据悉目前医院通过收治的百余例患者临床治疗观察发现，这种新疗法较过去的治疗方法更为有效，可以改善症状，延长行走的时间，甚至使有些瘫痪时间较短的患者能再次站立行走。以岭医院对肌营养不良的疾病的有效治疗，也得到了广大患者和家属的好评。

　　在我即将结束采访时，又有几位被医生们称为“老朋友”的小患者来住院了，希望这些小朋友们平安快乐度过这个长长的假期。